Fii Sanatos

Anemia aplastică constituie o afecţiune din grupul de anemii prin dereglarea de formare a eritrocitelor în care are loc depresia tuturor seriilor celulare hematopoietice în măduva osoasă, ce se reflectă în sîngele periferic prin pancitopenie. Deşi la pacienţii cu anemie aplastică suferă toate ţesuturile hematopoiezei cu dezvoltarea leucopeniei şi a trombocitopeniei; termenul anemie aplastică este aplicat, dat fiind faptul că cele mai pronunţate şi precoce sunt simptomele care indică sindromul anemic, din care cauză pacientul se adresează la medic. 

Anemia aplastică prezintă o maladie relativ rar înregistrată, fiind una dintre cele mai grave şi invalidizante patologii umane. Incidenţa anemiei aplastice în Europa şi în America de Nord se cifrează de la 2,0 pînă la 1 milion de populaţie. În Republica Moldova anual se înregistrează 3–4 cazuri la 1 milion de locuitori.
Anemia aplastică se dezvoltă în toate grupurile de vîrstă, avînd incidenţa maximă la persoane între 10–30 de ani şi după 60 de ani. Diferenţa semnificativă în morbiditate după sex nu s-a constatat.

Cauzele de dezvoltare a anemiei aplastice pot fi următoarele:

• Administrarea chimiopreparatelor antitumorale.
• Administrarea medicamentelor antibacteriene (Cloramfenicol, sulfamide etc.), antiinflamatoare nesteroidiene (Indometacină, Diclofenac etc.), imunomodulatoare, sedative.
• Expunerea la iradierea ionizantă.
• Acţiunea agenţilor chimici toxici (grupul hidrocarburilor, insecticidele etc.).
• Acţiunea agenţilor infecţioşi (viruşii hepatitelor, Epstein-Barr virus, citomegalovirus, HIV etc.).
• Graviditatea (aplazie medulară ca formă de gestoză).
• Crizele aplastice în anemiile hemolitice (în special, la pacienţii cu hemoglobinuria paroxistică nocturnă).

Cunoaşterea cauzelor de dezvoltare a anemiei aplastice are o mare importanţă practică, deoarece acestea se află la baza schemei de investigare a pacientului în scopul depistării cauzei în fiecare caz aparte, precum şi determină tactica optimă de tratament. Lichidarea factorului etiologic, de rînd cu tratamentul specific poate contribui la vindecarea completă. Totodată, pentru evitarea dezvoltării anemiei aplastice în grupurile de risc, este necesar de efectuat profilaxia. Fiți cu noi pe facebook:

Anemia aplastică se manifestă prin 3 sindroame clinice: anemic, hemoragic şi de complicaţii infecţioase.  Fiți cu noi pe facebook:

• Sindromul anemic se caracterizează prin astenie, fatigabilitate, vertij, dispnee la efort fizic, paliditate a tegumentelor, tahicardie, palpitaţii.
• Sindromul hemoragic: peteşii şi echimoze pe piele şi pe mucoase, gingivoragii, epistaxis, hemoragii conjunctivale, gastrointestinale, meno- şi metroragii, hematurie. 
• Sindromul de complicaţii infecţioase: febră, stomatită, otită, tonsilită, bronşită, pneumonie, infecţii perianale, abcese, septicemie.

Diagnosticul de anemie aplastică se stabileşte în baza anamnezei, a manifestărilor clinice şi este confirmat prin examenele de laborator:

• analiza generală a sîngelui cu trombocite şi cu reticulocite,
• puncţia şi trepanobiopsia măduvei osoase.

Este necesar de inclus în schema de investigare şi cercetările de evidenţiere a cauzei de dezvoltare a anemie aplastice. 

După obţinerea rezultatelor investigaţiilor efectuate, medicul trebuie să discute rezultatele cu dvs. şi să vă comunice metodele de tratament.

Tratamentul anemiei aplastice se efectuează în condiţii de staţionar specializat în hematologie. Luînd în consideraţie concepţia imună de patogenie a anemiei aplastice, ca tratament de elecţiune se consideră splenectomia şi / sau terapia imunosupresivă. Tratamentul este aplicat în condiţiile salonului aseptic. Zilnic, în decurs de 5 zile se administrează Globulina antilimfocitară în doză de 20 mg/kg/zi, sub formă de infuzie intravenoasă de 12 ore, Prednisolon 60 mg, remediile antihistaminice de 2 ori/zi, Concentrat trombocitar (în prezenţa sindromului hemoragic sau a trombocitopeniei < 20 x 109/l), Concentrat eritrocitar (Hb < 80 g/l). În zilele 15–30 ale curei se recurge la suspendarea treptată a Prednisolonului (în absenţa sau în lichidarea bolii serice).
La a 2-a etapă de tratament, peste 2 săptămîni după cură cu Globulina antilimfocitară sau splenectomie (dacă aceasta se efectuează la prima etapă, cu intoleranţă la Globulina antilimfocitară) se administrează Ciclosporina A (este posibilă combinarea cu Globulina antilimfocitară) în doză iniţială 10 mg/kg/zi. Ulterior, doza se rectifică în funcţie de tolerabilitatea medicamentului. Doza medie în 24 de ore constituie 4–5 mg/kg. Durata curei trebuie sa fie nu mai puţin de 12 luni. 

În cazurile de febră nemotivată sau complicaţii infecţioase constatate concomitent se indică antibioticoterapia intravenoasă. Se recurge la administrarea intravenoasă precoce a amfotericinei, dacă febra persistă sau la suspiciunea/confirmarea infecţiei fungice. Amfotericina** parenterală lipozomală poate fi înlocuită cu Fluconazol, Itraconazol sau cu Caspofungină** în cazurile de tratament specific îndelungat sau în scopul reducerii nefrotoxicităţii. La pacienţii cu anemie aplastică severă, infiltratele pulmonare şi sinuzitele trebuie sa fie considerate ca suspecte la infecţie fungică. Curele scurte de G-CSF în doză de 5 μg/kg/zi pot fi recomandate în infecţiile sistemice severe, fără răspuns la preparate antibacteriene şi antifungice intravenoase. 

Transplantul medular alogen se efectuează în forma severă sau foarte severă a anemiei aplastice la pacienţii cu vîrsta de pînă la 40 de ani, în prezenţa donatorului histocompatibil.

Tratamentul transfuzional de suport are un caracter substituitiv. În determinarea indicaţiilor pentru transfuzie de Concentrat eritrocitar sau trombocitar, decisive sunt starea generală a pacientului, gradul de exprimare a sindromului anemic şi a celui hemoragic. Transfuziile de Concentrat eritrocitar deplasmatizat sunt indispensabile în scăderea nivelului de Hb sub 80 g/l, cu decompensare somatică. Transfuziile profilactice de Concentrat trombocitar sunt indicate în perioada medicaţiei imunosupresive la trombocitopenie < 10 x 109/l (sau < 20 x 109/l în prezenţa febrei), chiar dacă sindromul hemoragic nu este evident. 

Preparatele anabolice (Nandrolonă decanoat 25–50 mg, o dată în 2 săptămîni, Nandrolonă fenilpropionat 25–50 mg, o dată în săptămînă intramuscular) şi corticosteroizi (Prednisolon 30–60 mg/zi sau Metilprednisolon 20–50 mg/kg/zi) nu se consideră ca opţiuni curative de sine stătătoare şi se indică în combinaţie cu Globulina antilimfocitară, pentru a favoriza răspunsul şi toleranţa la medicaţia imunosupresivă. 
La pacienţii cu transfuzii eritrocitare multiple şi cu hemosideroză secundară se administrează terapia chelantă cu Desferrioxamină**.

Efectele adverse pot fi: boala serică, hemosideroza secundară.

Notă: **la moment nu este înregistrat în RM. Fiți cu noi pe facebook:

Protocol clinic naţional „Anemia aplastică la adult”, Chişinău 2008