Fii Sanatos

Emfizemul pulmonar este definit ca o distensie permanentă a spaţiilor aeriene situate distal de bronhiolele terminale (bronşiola respiratorie, acin), cu distrugerea pereţilor alveolari.

Mai frecvent emfizemul pulmonar este definit ca un sindrom în cadrul unor afecţiuni bronhopulmonare şi nu ca o entitate nosologică separată, cu excepţia emfizemului pulmonar primar, când nu există o legătură cu o patologie bronhopulmonară premergătoare.

Emfizemul pulmonar poate apare clinic izolat sau în asociere cu bronşita cronică, când realizează un tablou clinic complex numit bronhopneumopatie cronică obstructivă (BPCO), termen ce regrupează boli respiratorii cronice care au ca element comun dificultatea în expiraţie (deficit ventilator obstructiv).

Epidemiologie

Deoarece mulţi bolnavi sunt asimptomatici o lungă perioadă din evoluţie, prevalenţa emfizemului pulmonar în cursul vieţii este dificil de apreciat. Semnele clinico-radiologice şi funcţionale deseori sunt mascate de o afecţiune pulmonară pe fundalul căreia se dezvoltă emfizemul pulmonar. Frecvenţa anatomică este mult mai mare (65-70% din necropsii).

Etiopatogenie

Emfizemul pulmonar este o boală multifactorială. Factorii etiologici sunt aceiaşi ca şi în bronşita cronică:

• Fumul de ţigară, poluanţii atmosferici declanşează procese inflamatorii şi metaplazia celulelor calciforme, hipersecreţie şi edemul mucoasei bronşice cu dezvoltarea obstrucţiei bronşice. Particulele mici ale fumului (0,01 – 2 microni) duc la alterarea epiteliului ciliat, dispariţia surfactantului bronhioloalveolar şi distrugerea macrofagelor şi polinuclearelor neutrofile, cu eliberarea consecutivă a enzimelor proteolitice (elastază, în special) potenţial agresive faţă de parenchimul pulmonar.
• Factorul genetic implică în situaţii foarte rare o deficienţă moştenită, cu transmitere de tip autosomal recesiv în 1- antitripsină (o proteină de fază acută care este sintetizată în ficat şi creşte în ser în cursul bolilor inflamatorii şi după administrarea de estrogeni). Această enzimă este un inhibitor al proteazelor (tripsina, chimotripsina, elastaza, calicreina, factorul Xa şi plasminogenul) secretate în special de neutrofile (dar şi de macrofage, fibroblaşti) ce degradează elastina, colagenul etc.
• Infecţiile repetate produc inflamaţia bronşică, agravează obstrucţia şi destrucţia tisulară bronşică şi alveolară prin inactivarea 1- antitripsinei şi a lizil-oxidazei.
• Dezechilibrul balanţei dintre oxidanţi (O2, H2O2, OH, oxidanţi halogenaţi) şi antioxidanţi (superoxiddismutaza, catalaza, peroxidaza). Oxidanţii cresc proteoliza enzimatică, sensibilizează proteinele matricei extracelulare faţă de proteaze, degradează ei înşişi componentele matricei, inactivează sistemele antiproteazice, lezează celulele ce resintetizează matricea.
  
  

Clasificare

În emfizemul pulmonar în funcţie de gradul de interesare a acinilor (unităţile funcţionale la nivelul cărora are loc schimbul gazos, anatomic reprezentând porţiunea situată distal de bronhiola terminală) se disting mai multe tipuri de emfizem, cele mai importante fiind trei:

• centroacinar (centrolobular, acinar proximal) – ce apare iniţial în zonele superioare ale plămânului, leziunile interesează bronhiolele respiratorii şi ductele alveolare în centrul acinului, periferia rămânând relativ intactă în stadiile iniţiale;
• panacinar (panlobular) - dominant în lobii inferiori, leziunile interesează întregul acin şi a fost clasic asociat cu deficienţa de 1- antitripsină. În cazurile avansate este foarte dificil de a distinge emfizemul panacinar de cel centroacinar, care deseori coexistă la acelaşi bolnav;
• paraseptal (acinar distal, periacinar) - leziunile interesează ducturile şi sacii alveolari, extinzându-se dincolo de acini, de-a lungul septurilor, cu risc de pneumotorax.

Distrugerea pereţilor alveolari duc la formarea de cavităţi aeriene. Când cavităţile depăşesc 1 cm în diametru, ele sunt definite ca bule şi „blebs-uri” şi se pot întâlni în toate cele trei forme; când sunt mari, pot induce pneumotorax.

Au fost propuse multiple clasificări bazate pe principii etiologice, clinico-radiologice, clinico-funcţionale sau numai funcţionale.

Clasificarea emfizemului pulmonar conform simpozionului firmei „Ciba” (1959):

1. Numai dilatarea spaţiilor aeriene:
   1. distribuţie neselectivă (emfizem compensator; emfizem ca urmare a obstrucţiei parţiale a bronhului principal);
   2. distribuţie selectivă cu afectarea preponderentă a bronhiolelor respiratorii (emfizem în focar provocat de praf);
2. Destrucţia pereţilor spaţiilor aeriene:
   1. distribuţie neselectivă (emfizem destructiv panacinar);
   2. distribuţie selectivă cu afectarea preponderentă a bronhiolelor respiratorii (emfizem centrolobular);
   3. distribuţie neuniformă (emfizem neuniform).

Această clasificare se bazează numai pe criterii morfologice şi este incomodă pentru utilizare în clinică.

În Clasificarea Internaţională a bolilor (revizia X) au fost incluse numai următoarele forme de emfizem pulmonar, bazate pe criteriul morfopatologic:

• bulos
• vezicular
• centrolobular (centroacinar)
• panlobular (panacinar)
• obturativ
• unilateral (sindromul Macleod)

În practica medicală o mai mare răspândire o are clasificarea EP după principiul etiologic, care include: Fiți cu noi pe facebook:

• emfizem pulmonar primar difuz
• emfizem pulmonar secundar (difuz şi de focar).
  
  

• Emfizemul pulmonar secundar difuz:

Simptomul principal în emfizemului pulmonar secundar difuz este dispneea, care apare iniţial la efort, este progresivă şi în final se manifestă şi în repaus. Dispneea este însoţită de tahipnee şi expir prelungit. Tusea este absentă sau minimă cu o expectoraţie nesemnificativă. La examenul fizic tegumentele, mucoasele şi unghiile pot fi cianotice, cu tentă rozată (pink-puffers = dispneici de culoare roz). În plus, frecvent se atestă injectarea conjunctivelor, exoftalmia, eventual degete hipocratice. Bolnavii cu emfizem sever, scad progresiv în greutate, probabil prin hipoxie cronică. Toracele este dilatat emfizematos, în formă „de butoi”, cu diametrele anteroposterior şi transvers mărite, unghiul xifoidian obtuz, coastele orizontalizate, spaţiile intercostale lărgite, fosele supraclaviculare pline cu scurtarea gâtului şi cartilajul tiroid plonjând endotoracic în inspir, limitarea mişcărilor toracelui în inspir profund. Este prezentă o dispnee expiratorie cu buzele protruzionate. La inspiraţie are loc retracţia spaţiilor intercostale şi a foselor supraclaviculare, contractarea muşchilor sternocleidomastoidieni şi scaleni. Se atestă o mişcare paradoxală de retracţie a părţii bazale a peretelui lateral toracic (semnul Hoover). Bolnavii cu emfizem sever au o poziţie semişezândă din cauza epuizării musculaturii expiratorii în poziţie orizontală şi a suprasolicitării diafragmului. La palpaţie freamătul vocal este diminuat simetric bilateral. La percuţie se atestă un sindrom de hiperinflaţie pulmonară: hipersonoritate difuză cu limitele pulmonare inferioare coborâte şi cu excursia lor respiratorie redusă, matitate cardiacă absolută dispărută, matitate hepatică coborâtă. La auscultaţie expirul este semnificativ prelungit, diminuarea murmurului vezicular şi rare raluri bronşice, în special sibilante la sfârşitul expirului sau crepitante uscate în prima parte a inspirului. TA sistemică mai frecvent este scăzută, dar poate fi şi normală. Se atestă scăderea importantă a TA la manevra Valsalva ( expir forţat cu glota închisă) şi restabilirea întârziată a ei până la valorile iniţiale. Vertijele şi sincopele în EP secundar difuz se atestă frecvent şi sunt cauzate de creşterea tensiunii intratoracice în timpul tusei şi dereglarea returului venos. Simptoamele cerebrale pot fi provocate de ischemia cerebrală din cauza hipotoniei arteriale, agravate în timpul tusei.

Alte semne clinice extrapulmonare: şoc apexian nepalpabil, pulsaţii epigastrice (semnul Harzer), galop drept, semne de cord pulmonar cronic decompensat (edeme, turgescenţa jugularelor etc.), toate acestea de intensitate variabilă de la caz la caz.

• Emfizem pulmonar primar difuz:

Pentru emfizemul pulmonar primar difuz manifestarea clinică de bază o reprezintă dispneea, fără tuse, care apare la vârstă tânără, fără bronşită cronică premergătoare. Dispneea se intensifică brusc la efort fizic, dar senzaţii de dificultate în respiraţie nu au loc. Senzaţia de dispnee apare nu din cauza creşterii frecvenţei respiraţiei, dar instinctiv, ca rezultat al inspirului profund urmat de un expir prelungit cu protruzionarea buzelor. Astfel, are loc o micşorare moderată a colapsului expirator a căilor respiratorii mici, caracteristic pentru emfizemul pulmonar primar. Tipic este cianoza neînsemnată ca urmare a păstrării conţinutului gazos sanguin timp îndelungat şi bolnavii sunt mai degrabă de culoare roz decât cianotici. Simptomele fizice sunt clar pronunţate: hipersonoritate, murmur vezicular diminuat (dacă nu este asociată o bronşită). Fiți cu noi pe facebook:

• Variante de emfizem pulmonar secundar localizat (în focar):
  • Emfizemul bulos apare în rezultatul confluenţei unor spaţii aeriene prin distrugerea septurilor interalveolare în zone limitate. El poate fi congenital sau poate însoţi un emfizem pulmonar cronic obstructiv difuz sau un proces fibrotic pulmonar progresiv. Mai frecvent apare în emfizemul paracicatriceal sau paraseptal.
  • Emfizemul paracicatriceal, mai frecvent cu localizare apicală, apare lângă cicatricele pulmonare (ca rezultat a pneumoniilor pulmonare), unde se dezvoltă o bronşită regională.
  • Emfizemul paraseptal este localizat lângă septurile pulmonare şi este determinat de obstrucţia bronşică pe fundalul bronşiolitei, bronşitei de focar. Când este situat subpleural emfizemul predispune la pneumotorace spontan.
  • Sindromul Macleod (emfizem unilateral) este o formă rară, se presupune că este legată cu suportarea în copilărie a unei boli pulmonare (bronşiolită de focar sau bronşită). De obicei este descoperit accidental la examenul radiologic. Plămânul afectat poate fi supus unor infecţii repetate, deci excizia chirurgicală poate fi indicată.
  • Emfizem infantil lobar (emfizem unilateral) se caracterizează prin emfizem al unui lob pulmonar la copii de vârstă infantilă. Se presupune că apare în atelectazia altor lobi pulmonari sau în rezultatul atreziei cartilajului bronşial (cu dezvoltarea obstrucţiei „cu supapă” sau a unui proces inflamator cu obstrucţia bronşiei cu mucus sau pliuri ale mucoasei).

Explorările funcţionale respiratorii confirmă:

• Hiperinflaţia pulmonară prin creşterea volumelor pulmonare: VR, CPT, capacităţii reziduale funcţionale şi a raportului VR/CV x 100 >40% (normal 25-35%). CV este scăzută.
• Obstrucţia la fluxul aerian: scăderea VEMS-ului şi a raportului VEMS/CV x 100 (indicele Tiffneau), dispneea apărând când VEMS-ul atinge 50-60% din valoarea normală (1,5-2 l). testele cu bronhodilatatoare sunt negative.
• Scăderea capacităţii de difuziune a oxidului de carbon prin membrana alveolo-capilară reflectă scăderea suprafeţei alveolare şi a volumului sanguin alveolar şi constituie o probă de laborator de confirmare a EP.
• Creşterea complianţei statice (scăderea reculului elastic pulmonar). Sunt explorări care nu se efectuiază obişnuit.
• Modificarea gazelor sanguine: din cauza hiperventilaţiei PaO2 este uşor sau moderat scăzută, iar PaCO2 este normală sau scăzută.

Evenimentul terminal la bolnavii cu EP ca şi în insuficienţa cardiacă dreaptă este, de obicei, insuficienţa respiratorie hipercapnică.

Examenul radiologic:

• În incidenţă postero-anterioară se evidenţiază hipertransparenţă neuniformă a câmpurilor pulmonare (cu predominanţă în lobii superiori în EP centrolobular şi cu predominanţă în lobii inferiori în EP panlobular), coborârea şi aplatizarea diafragmului, orizontalizarea coastelor, creşterea spaţiilor intercostale; bule, reducerea calibrului şi numărului ramurilor periferice ale arterei pulmonare; hiluri pulmonare de mărime şi intensitate crescută, „hiluri amputate”, siluetă cardiacă mică („în picătură”) din cauza coborârii diafragmului stâng; apariţia unui spaţiu transparent între vârful cordului şi hemidiafragm.
• În incidenţă laterală se evidenţiază lărgirea spaţiului retrosternal mai mult de 3 cm, aplatizarea diafragmului, eventual unghi sterno-diafragmatic >90°; creşterea diametrului antero-posterior al toracelui prin împingerea în faţă a sternului şi cifoză a coloanei toracale.

Confirmarea radiologică a emfizemului se poate face prin examenul tomografic computerizat al plămânului, dar care nu se practică de rutină în acest scop.

Modificările electrocardiografice: unde P de voltaj crescut (> 2,5 mm) în derivaţiile inferioare (DII, DIII, aVF), microvoltaj al QRS, verticalizarea QRS.

Diagnosticul diferenţial

Se face în afecţiunile pulmonare cronice, care se însoţesc de un sindrom de hiperinflaţie pulmonară. Fiți cu noi pe facebook:

• bronşita cronică obstructivă
• astmul bronşic cronic sever
• emfizem pulmonar senil
• emfizem pulmonar compensator

Deoarece emfizemul pulmoanr este un proces ireversibil, iar măsuri specifice de tratament nu există, prevenirea progresiunii lui şi evitarea agresiunilor acute constituie principalul mod de abordare.

• Reducerea iritaţiei bronşice şi a cantităţii de mucus:
  • Întreruperea fumatului se poate dovedi foarte eficientă dacă este întreprinsă în stadiile iniţiale ale bolii. Debarasarea de fumat este utilă la orice vârstă şi la orice stadiu al bolii, deoarece prin această măsură se micşorează producţia de mucus şi rata de scădere a VEMS-ului.
  • Eliminarea din mediu a factorilor poluanţi, în special a prafului şi a diverşilor aerosoli (spray-uri, insecticide).
    
    
• Tratamentul infecţiilor acute bronşice virale şi bacteriene. În ceea ce priveşte oportunitatea antibioterapiei, astăzi se optează pentru instituirea sa în orice exacerbare acută, deoarece aduce un beneficiu imediat, reducând tusea şi expectoraţia şi contribuind la scăderea riscului vital în formele severe. Cele mai frecvente bacterii patogene sunt Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae şi Moraxella catarrhalis. Se administrează timp de 7-10 zile un antibiotic cu acţiune împotriva organismelor secretante de beta-lactamază. Antibioterapia face apel la Amoxicilină (1 g/zi) sau Ampicilină (2-4 g/zi), Tetraciclină (2-3 g/zi), Co-trimoxazol (Biseptol etc.). În infecţiile cu manifestări clinice severe, se impun doze mai mari, administrate pe cale parenterală, sau asocieri de antibiotice. Ca antibiotice de rezervă se folosesc aminoglicozidele (Gentamicină), cefalosporinele sau cloramfenicolul. Antibiograma se indică în caz de frison, febră sau durere toracică sau când aspectul purulent al sputei nu se modifică la administrarea antibioticelor uzuale.
  
  
• Creşterea eliminării secreţiilor bronşice
  • Secretolitice şi expectorante:
    • hidratare cu apă per os (mai mult de 2 l/zi), asociată eventual cu aerosoli cu apă distilată sau soluţie de NaCl 9 ‰;
    • mucolitice (când sputa este vâscoasă): acetilcisteină în aerosoli şi per os, carbocisteină, bromhexin, ambroxol, alfa-chimotripsină, soluţie de bicarbonat de sodiu în inhalaţii;
    • expectorantele orale: glicerolguaiacolat sau guaiafenazină şi soluţie de iodură de potasiu;
    • drenajul postural, ajutat de procedee fizice (percuţie, vibraţii) poate contribui la diminuarea unor secreţii abundente, altfel greu de evacuat;
    • educarea tusei se referă atât la poziţionarea corpului în timpul tusei, cât şi la controlul respiraţiei.
      
      
• Tratamentul bronhodilatator:

Utilizarea bronhodilatatoarelor trebuie precedată de evaluarea bronhomotricităţii. Dacă testul bronhodilatator este pozitiv (creşterea VEMS-ului şi/sau CV cu peste 12%) , aceasta indică un beneficiu sigur al acestor medicamente. Dacă testul este negativ sau la limită, dar pacientul afirmă o ameliorare subiectivă a simptoamelor, bronhodilatatoarele pot fi prescrise. Când testul bronhodilatator este categoric negativ, bronhodilatatoarele nu-şi au rostul. Bronhodilatatoarele se împart în trei categorii: simpaticomimetice, metilxantine şi anticolinergice.

• • Simpaticomimeticele pot fi administrate atât oral, parenteral, cât şi prin aerosoli cu mai puţine efecte cardiace adverse (hipopotasemie, aritmii cardiace, tahifilaxie).
  • Simpaticomimeticele de prima generaţie – metaproterenol, orciprenalină, terbutalină sau de generaţia a doua – albuterol, fenoterol sunt stimulatori de receptori 2 şi se indică într-o doză adecvată fiecăruia, stabilită prin spirometrie. De obicei, sunt suficiente 2-6 pufuri/zi. Introducerea unor dispozitive de dirijare a aerosolilor („spacer”), cuplată pe inspirul bolnavului a ameliorat eficienţa acestei medicaţii.
    • Anticolinergicele – bromura de ipratropium în inhalatoare cu dozator (2 pufuri x 4 ori/zi), pe lângă efectul bronhodilatator, reduce secreţia mucoasă şi este considerat a fi un bronhodilatator de elecţie în tratamentul sindromului obstructiv din BPCO.
    • Metilxantinele (derivaţii de teofilină), au un potenţial bronhodilatator inferior simpaticomimeticelor şi anticolinergicelor şi sunt rezervate doar bolnavilor cu simptomatologie gravă, persistentă, în pofida unei terapii maximale cu primele două categorii.
    • Administrarea parenterală de teofilină este rar indicată în sindroamele cronice obstructive, cu excepţia episoadelor de insuficienţă respiratorie, când administrarea nu se poate face oral. Aminofilina se poate administra oral 0,10 g x 4-8 cp/zi cu creşterea graduală până la maximum 10 mg/kg/zi, de preferat sub monitorizarea teofilinemiei. Tot mai mult se utilizează preparatele orale de teofilină cu acţiune îndelungată, care sunt administrate seara, la culcare.
      
      
• Corticoterapia

Evoluţia emfizemului pulmonar este practic puţin influenţată de corticoterapie. Se folosește numai după utilizarea fără succes a metodelor bronhodilatatoare.

Alte mijloace de tratament:

• Oxigenoterapia

Obiectivul oxigenoterapiei este de a corecta hipoxemia, evitându-se hipercapnia şi acidoza respiratorie prin creşterea fracţiei inspiratorii a oxigenului. Există două metode:

• • Oxigenoterapia controlată - se administrează pe mască sau sondă nazală timp de 15-20 min cu pauze cu un debit de 2-4 l/min.
  • Oxigenoterapia de lungă durată (18 h /zi continuu), în concentraţie de 24-28% şi cu un debit de 1-2 l/min, se indică când PaO2 ≤ 55 mm Hg sau SaO2 ≤ 80% în repaus, la efort sau în timpul somnului, precum şi în caz de prezenţă a hipertensiunii pulmonare, cordului pulmonar sau tulburări neuropsihice secundare insuficienţei respiratorii. Oxigenoterapia reduce hipertensiunea pulmonară arterială şi decompensările cordului pulmonar cronic, scade numărul spitalizărilor şi creşte durata de viaţă a bolnavilor.
    
    
• Combaterea denutriţiei, prin diete bogate în proteine ce duce la creşterea forţei muşchilor respiratori, a autonomiei de deplasare.
• Terapia fizicală, gimnastică medicală, reabilitarea psihosocială şi terapia ocupaţională.

Emfizemul pulmonar localizat nu necesită tratament special, cu excepţia complicaţiilor. În caz de bule mari, pneumotorax repetat, tratamentul chirurgical este indicat, însă decizia trebuie bine cântărită, iar intervenţia se realizează numai în centre specializate.

Tratamentul emfizemului pulmonar primar

Încercările de a substitui defectul de 1-antitripsină prin substanţă sintetizată nu au îndreptăţit speranţele. Până în prezent nu este elaborat un tratament patogenetic al emfizemului pulmonar primar, se efectuează numai tratament simptomatic. Se recomandă administrarea precoce şi de lungă durată a antibioticelor în apariţia infecţiilor bronhopulmonare; învăţarea pacientului să practice o respiraţie de tip „diafragmatic”; cure repetate de oxigenoterapie; limitarea precoce a efortului fizic; excluderea fumatului. Fiți cu noi pe facebook:

Complicaţii, evoluţie, pronostic

Emfizem pulmonar sever duce la scădere ponderală. Prin ruperea septurilor alveolare are loc formarea de bule, care în caz de dimensiuni mari pot conduce la pneumotorace (necesită tratament de urgenţă). Sunt posibile stări sincopale, apărute la maxima unui paroxism de tuse, însoţite sau nu de convulsii cu eventual edem cerebral şi leziuni hipoxice cerebrale, cu pronostic nefavorabil. Insuficienţa respiratorie cronică şi cordul pulmonar cronic sunt complicaţii tardive. Se pot evidenţia două variante de evoluţie a emfizemului pulmonar secundar difuz. În varianta latent progresivă semnele de emfizem pulmonar timp îndelungat sunt stabile, agravarea semnelor de emfizem are loc discret. Varianta de evoluţie rapid progresivă se caracterizează prin apariţia în termeni reduşi a insuficienţei pulmonare grave, hipertensiune pulmonară şi dezvoltarea insuficienţei cardiace. Emfizem pulmonar primar difuz are o evoluţie gravă, deseori se asociază o bronşită cu tablou bronhoscopic de endobronşită catarală. Boala progresează rapid şi bolnavii decedează de insuficienţă respiratorie. Pacienţii cu emfizem pulmonar mult mai rar comparativ de bolnavii cu predominanţa bronşitei fac recurenţe infecţioase, însă la ei episoadele infecţioase deseori produc insuficienţă respiratorie acută cu deces. Durata de viaţă a bolnavului cu emfizem pulmonar din momentul diagnosticului (de regulă, tardiv) este în medie de 10 ani, decesul survenind prin insuficienţă respiratorie terminală sau cord pulmonar sever.

Profilaxia

• înlăturarea fumatului;
• limitarea expunerii la poluarea atmosferică;
• combaterea energică şi oportună a infecţiilor căilor aeriene superioare;
• vaccinarea anuală, la începutul toamnei împotriva celor mai frecvente sau în curs de apariţie ale virusurilor gripale;
• profilaxia infecţiilor bacteriene prin folosirea vaccinurilor antihaemophylus influenzae şi antipneumococic (vaccinul polizaharidic pneumococic se administrează o singură dată în viaţă, datorită eficacităţii îndelungate a răspunsului imun);
• cercetarea deficitului de alfa 1- antitripsină la membrii familiei pacientului care suferă de un emfizem cu această origine, pentru a depista un eventual deficit parţial.

Sursa: „ Emfizemul pulmonar: Elaborare metodică „ // Autori: Dr.conf. Gh.Bezu, Profesor universitar I.Ţîbîrnă. Fiți cu noi pe facebook: