Fii Sanatos

Врожденные пороки сердца со сбросом крови слева направо составляют почти половину всех врожденных пороков сердца. 

Виды

• дефект межпредсердной перегородки
• дефект межжелудочковой перегородки
• открытый артериальный (Боталлов) проток

Дефект межпредсердной перегородки у женщин встречается в 4 раза чаще, чем у мужчин. Дефектом в межпредсердной перегородке может считаться незакрывшееся после рождения ребенка овальное отверстие. В этом случае гемодинамика не страдает, так как клапан, прикрывающий отверстие, находится в левом предсердии и поток крови прижимает его к перегородке. Овальное отверстие начинает функционировать только в том случае, когда давление в правом предсердии станет выше, чем в левом.

Однако чаще незаращение межпредсердной перегородки находится не в области овального отверстия, а в другом месте. Гемодинамические нарушения при этом пороке возникают при появлении разницы давлений в предсердиях. Тогда кровь из одного предсердия, чаще — левого, поступает в другое предсердие. В правом предсердии появляется избыточное количество крови, проходящее через правый желудочек в малый круг кровообращения Длительный застой крови в легких сопровождается склерозом легочных сосудов и повышением давления в легочной артерии. В аорту попадает меньше крови, что приводит к уменьшению кровоснабжения органов.

Дефект межжелудочковой перегородки может быть изолированным или сочетается с другими врожденными пороками сердца. В мышечной части перегородки дефекты чаще бывают небольшими и не влияют существенно на гемодинамику. Отверстие в мембранозной части перегородки может быть более значительным, и тогда сброс крови слева направо (а при этом пороке шунт действует всегда в таком направлении, так как левый желудочек сильнее) увеличивает объем крови в правом желудочке. Приток крови в легочную артерию увеличивается, развиваются ее спазм, склеротические изменения, повышается артериальное давление. Легочная гипертензия — наиболее грозное проявление этого порока Позднее резкое повышение давления в правом желудочке, легочной артерии может превысить давление в левом желудочке и шунт начнет действовать в противоположном направлении: венозная кровь попадает в левый желудочек сердца, в связи с чем развивается цианоз.

Открытый артериальный (Боталлов проток) проток встречается гораздо чаще у женщин, чем у мужчин. Он представляет собой не подвергшееся после рождения облитерации соустье между легочной артерией и аортой диаметром около 5 и длиной 10 мм. Поскольку давление в аорте выше, из нее через проток артериальная кровь поступает в легочную артерию. Вследствие этого в большом круге кровообращения существует дефицит обогащенной кислородом крови, что сказывается на развитии ребенка. В малом круге циркулирует избыточное количество крови, гиперволемия способствует вторичным изменениям легочных сосудов, повышению давления в системе легочной артерии, что приводит к гипертрофии левого, а затем и правого желудочка. Когда давление в легочной артерии превысит давление в аорте, происходит извращение шунта, венозная кровь начинает поступать в большой круг кровообращения, появляется цианоз. 

Дефект межпредсердной перегородки. Некоторые больные с размером дефекта менее 1 см в диаметре в течение десятилетий не предъявляют никаких жалоб. При большой величине отверстия нарушение кровообращения нередко начинается уже в детстве, но может возникнуть и в возрасте 30—40 лет. Больные отстают в развитии и росте, при большом расширении сердца у них может быть выражен «сердечный горб». Кожные покровы бледны. 

Дефект межжелудочковой перегородки. Как и у больных с дефектом межпредсердной перегородки, который сопровождается гипертензией малого круга кровообращения, часто имеют место болезни дыхательных путей, одышка, кровохарканье; наблюдаются отставание в физическом развитии больных, бледность кожи и слизистых оболочек. 

Открытый артериальный (боталлов проток) проток. Клинические признаки порока создают определенные трудности для его диагностики. Как и при других пороках сердца со сбросом крови слева направо, больные бледны, отстают в физическом развитии и росте, часто болеют пневмонией и бронхитом. 

Дефект межпредсердной перегородки. Выслушивается систолический шум во втором — третьем межреберье слева у грудины, акцент II тона — там же. На ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, возможна блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. На ФКГ регистрируются короткий систолический убывающий шум, увеличение амплитуды и расщепление II тона в области легочной артерии. При рентгеноскопии выражены гипертрофия правых отделов сердца, выбухание легочной артерии, повышение кровенаполнения и усиление пульсации сосудов легких. Во время беременности, когда появляются систолический шум и акцент II тона на легочной артерии (частое явление и у здоровых), диагностика дефекта межпредсердной перегородки затруднена. Для уточнения диагноза требуется проведение эхокардиографии.

Дефект межжелудочковой перегородки. Для незаращения межжелудочковой перегородки характерен грубый, скребущий систолический шум в третьем — четвертом межреберье слева у грудины. Он отчетливо слышен даже при малом дефекте и компенсированном кровообращении. На ФКГ шум высокоамплитудный, занимает всю систолу II тон на легочной артерии усилен. На ЭКГ электрическая ось отклонена влево. По мере увеличения давления в легочной артерии появляется смещение оси вправо и преобладание электрической активности правого желудочка, может возникнуть блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. При малом дефекте рентгенологических изменений может не быть, при большом отверстии — увеличены оба желудочка, выбухает дуга легочной артерии, в легких имеются признаки застоя и гипертензии.

Открытый артериальный (Боталлов проток) проток. Характерен грубый систолодиастолический шум во втором межребрье слева у грудины, акцент II тона над легочной артерией. Шум следует дифференцировать с постоянным шумом, который может выслушиваться над левой молочной железой у беременной и родильницы и вызван прохождением крови через переполненные вены молочных желез и через внутреннюю артерию молочной железы. На ФКГ регистрируется высокочастотный, высокоамплитудный систолодиастолический шум. На ЭКГ электрическая ось не отклонена, могут быть признаки гипертрофии левого, а в далеко зашедших случаях — и правого желудочка Рентгенологически определяются выбухание конуса легочной артерии, расширение ее ветвей. Размеры сердца могут оставаться нормальными или несколько увеличены за счет левого желудочка.

Поскольку просвет артериального протока бывает частично облитерирован, у разных больных он пропускает неодинаковое количество крови. При небольшом сбросе крови легочная гипертензия и недостаточность кровообращения возникают поздно, больные доживают до 25 лет и более, не зная о своей болезни. При полной проходимости протока осложнения возникают рано, и ¹/₄ часть больных погибают в детстве.

Дефект межпредсердной перегородки. Прогноз при дефекте межпредсердной перегородки ухудшается при появлении цианоза, свидетельствующего об изменении направления движения крови по шунту и возникновении сброса крови справа налево. Хирургическое лечение этого порока дает стойкий положительный эффект у всех больных. После своевременного (в возрасте 5—10 лет) ушивания дефекта перегородки восстанавливается нормальная гемодинамика.

Дефект межжелудочковой перегородки  Прогноз определяется величиной отверстия. Недостаточность кровообращения, легочная гипертензия развиваются, если дефект превышает 1,5 см в диаметре. Одной из причин смерти больных, как и при других врожденных пороках, может быть септический эндокардит. Хирургическое лечение (ушивание дефекта или закрытие его пластическим материалом) производится на «открытом сердце» с помощью аппарата искусственного кровообращения. Операцию не производят в терминальном периоде заболевания, когда имеются высокая легочная гипертензия и сброс крови справа налево.

Открытый артериальный (Боталлов проток) проток. Радикальным лечением незаращения артериального протока может быть только хирургическое. После перевязки протока наступает полное выздоровление, если операция произведена в детском возрасте до появления осложнений, характерных для порока.