Fii Sanatos

Sclerodermia sistemică

Generalitati

Sclerodermia sistemică este o maladie reumatică multisistemică, cu cauză neidentificată şi dezvoltarea fibrozei (îngroşarea şi îndurarea) ţesuturilor (mai ales a pielii), vasopatia vaselor sanguine mici cu afectarea organelor interne (tractului gastro-intestinal, pulmonilor, cordului, rinichilor şi altor organe).

Sclerodermia modifică aspectul pielii. În formele severe, boala afectează şi organele interne. Se ştie pînă în prezent că apare din cauza unei dereglări a sistemului imunitar, însă nu se cunoaşte deocamdată mecanismul prin care se declanşează. Sclerodermia este răspîndită mai frecvent la femei decît la bărbaţi. Fiți cu noi pe facebook:

Simptome

Boala are două forme: sistemică şi localizată. Sclerodermia sistemică are la debut manifestări similar celor din sindromul Raynaud, cu crize de vasospasm, care se repetă periodic: la frig sau la contactul cu apa rece, degetele mîinilor se învineţesc, sînt dureroase, apare o senzaţie de amorţeală şi de căldură. În timp, după cîţiva ani, degetele îşi modifică aspectul: se subţiază, au vîrful ascuţit, pielea îşi pierde elasticitatea, devine rigidă, uscată şi perfect întinsă, iar articulaţiile sînt umflate şi anchilozate. Unele degete pot rămîne fixate în semiflexie. Se poate ajunge pînă la ulceraţii şi distrucţii a ultimelor falange.

Sclerodermia este cunoscută îndeosebi pentru modificările pe care le aduce la nivelul pielii feţei, care devine rigidă, imobilă şi perfect întinsă, dar nenatural. Mimica dispare, ridurile se şterg, ochii devin bulbucaţi, nasul ascuţit, gura strînsă, iar buzele subţiri dezvelesc arcada dentară. Uneori, scleroza cutanată de la nivelul feţei progresează şi cuprinde gîtul, iar în cazurile foarte grave afectează întreg tegumentul, ca o carcasă. La aceste manifestări se pot adăuga vinişoare dilatate, calcificări ale pielii, ulceraţii cutanate, tulburări de pigmentaţie. Pot fi afectate şi cordul, aparatul digestiv (în special mucoasa bucală sau cea esofagiană, provocînd tulburări de înghiţire), sistemul osteoarticular, muscular sau cel nervos. În asemenea situaţii se impune atît un consult dermatologic, cît şi unul de medicină internă.  Fiți cu noi pe facebook:

Diagnostic

Medicul de familie va stabili diagnosticul de sclerodermie sistemică şi va aprecia severitatea bolii în baza rezultatelor examenului clinic şi a rezultatelor testelor de laborator pe care le va indica obligator tuturor pacienţilor.

Testele şi analizele obligatorii

  • Analizele trebuie să includă analize de sînge (generală, biochimică şi imunologică), de urină.
  • Spirometria şi radiografia cutiei toracice la fel va fi o parte componentă în stabilirea diagnosticului prin prezenţa semnelor de fibroză şi excluderea altor leziuni pulmonare. Medicul va decide şi necesitatea efectuării tomografiei computerizate şi a lavajului bronhoalveolar. Mai este necesar efectuarea electrocardiografiei, ecocardiografiei, ultrasonografiei organelor interne, uneori cercetării radiologice a esofagului, intestinului.

După obţinerea rezultatelor testelor şi analizelor medicul de familie trebuie se discute datele obţinute şi să vă comunice modalităţile de tratament. Fiți cu noi pe facebook:

Tratament

Tratamentul variază în funcţie de stadiul bolii. Medicii pot administra vasodilatatoare, antiinflamatoare, antifibrozante, în formele rapid progresive recomandîndu-se corticoterapie sistemică sau citostatice.

Măsuri de caracter general care previn apariţia complicaţiilor bolii:

  • Evitarea expunerii la frig şi variaţii mari de temperatură (protecţia extremităţilor cu mănuşi, şosete din ţesături naturale, evitarea contactului cu obiecte reci, limitarea timpului petrecut afară în anotimpul rece sau în încăperi cu aer condiţionat, evitarea băuturilor reci)
  • Utilizarea intermitentă a unor tehnici de încălzire (imersia mîinilor în apă caldă timp de 5 minute de cîteva ori pe zi, plasarea extremităţilor membrelor pentru un timp în mediu cald, în vreme ce corpul este expus la rece)
  • Protecţie împotriva stresului emoţional
  • Încetarea fumatului
  • Introducerea peştelui în dietă
  • Evitarea hiperventilaţiei
  • Măsuri igieno-dietetice pentru prevenirea refluxului gastro-esofagian şi a complicaţiilor lui (somn cu căpătîiul ridicat, evitarea centurilor strînse, a poziţiei aplicat în jos, a produselor ce scad presiunea sfincterului esofagian inferior (cafelei, tomatelor, citricelor, ciocalatei)).

Tratamentul medicamentos

Dacă diagnosticul de sclerodermie sistemică este deja stabilit, medicul evaluează severitatea bolii şi criteriile de spitalizare.

Diagnosticul de sclerodermie sistemică odată stabilit necesită modificarea stilului de viaţă şi iniţierea tratamentului conform formei clinice a bolii, a gradului ei de activitate, afectărilor organelor concrete.

Medicamentele prescrise se folosesc, de obicei, timp îndelungat. Medicul trebuie se va familiarizeze cu efectele lor adverse pe care le puteţi observa chiar Dvs., sau sunt observate la cercetarea analizelor de sînge şi urină colectate în mod regulat la un interval stabilit de medic. Fiți cu noi pe facebook:

Protocol clinic naţional ” Sclerodermia sistemică la adult”, Chişinău2014