Fii Sanatos

Sindromul nefrotic este o stare care afectează rinichiul şi care poate determina insuficienţa renală. Poate apărea la orice vîrsta, deşi cel mai frecvent sunt afectaţi copiii cu vîrste cuprinse între 18 luni și 8 ani. 

Băieţii sunt afectaţi mai frecvent decît fetele. Copiii cu sindrom nefrotic răspund mai bine la tratament decît adulţii.

Sindromul nefrotic poate determina:

• pierderi renale de proteine;
• scăderea nivelului de albumina (o fracţiune proteica) din sînge (serica);
• edeme palpebrale (umflarea ochilor) datorita retenţiei de fluide;
• edeme ale mîinilor şi ale picioarelor datorită retenţiei hidrice;
• creşterea nivelului de colesterol şi de trigliceride în sînge.
  
  

Cauze

Sindromul nefrotic este determinat de distrugerea vaselor fine (mici) de la nivelul rinichilor, vase care filtrează produşii de metabolism (reziduurile) şi apa în exces din sînge.

Boli şi situaţii (circumstanţe) care pot determina sindrom nefrotic:

• diabetul zaharat şi lupusul eritematos sistemic; diabetul este principala cauză de sindrom nefrotic la adulţi;
• bolile infecţioase, ca HIV, hepatita B, hepatita C, sifilisul, malaria sau tuberculoza;
• neoplasmele diverse, ca cel de sîn, cancerul pulmonar și limfomul Hodgkin;
• medicamentele, ca antiinflamatoarele nesteroidiene si penicilamine;
• stări ca preeclampsia, rejecţia cronica de grefa care urmează unui transplant de organ şi reacţiile alergice care apar secundar înţepăturilor de albină;
• factori neidentificați (idiopatici).
  
  

Mecanism fiziopatogenetic

Sindromul nefrotic apare atunci cînd rinichii nu funcţionează corespunzător. În mod normal, rinichii (sănătoşi) elimină excesele de lichide, săruri şi alte elemente de la nivelul sîngelui. În cazul afectării filtrării renale, se pierd prin urină cantităţi importante de proteine şi minerale. Astfel apare deficitul de proteine necesare pentru absorbţia (menţinerea) apei în organism. Ca rezultat, apa migrează din sînge în ţesuturile înconjurătoare. Acest lucru determină umflarea ţesuturilor, la nivelul cărora se acumulează apa. Cele mai frecvente zone care se umflă sunt la nivelul feţei – zona din jurul ochilor, gleznele şi laba piciorului. Lichidele se mai pot acumula şi la nivelul plămînilor, determinînd dificultăţi de respiraţie.

Sindromul nefrotic acut se poate dezvolta repede, în cîteva zile sau pînă la cîteva săptămîni, putînd determina edeme (umflarea ţesuturilor) şi posibilitatea apariţiei insuficienţei renale. Dacă sindromul nefrotic este determinat de o altă afecţiune severă (ca diabetul zaharat sau hipertensiunea arterială), pot apărea şi complicaţii secundare acestei afecţiuni.

Majoritatea copiilor cu sindrom nefrotic răspund bine la tratament şi au un prognostic favorabil. Copiii peste 12 ani sau adulţii care asociază diabet sau hipertensiune arterială, nu răspund la fel de bine la tratament comparativ cu copiii sub 12 ani. Vindecarea totală este posibilă. Medicii consideră boala vindecată, dacă nu există simptome şi nu este nevoie de tratament pentru cel puţin 2 ani. Fiți cu noi pe facebook:

Mulţi dintre pacienţii cu sindrom nefrotic nu prezintă simptome semnificative. 

Simptomele care pot apărea includ: 

• umflarea ţesuturilor din jurul ochilor (edem periorbitar) sau de la nivelul labei piciorului sau gleznelor (edem periferic); acesta este cel mai frecvent simptom precoce care apare atît la copiii, cît şi la adulţii cu sindrom nefrotic; 
• dificultăţi de respiraţie determinate de acumularea lichidelor în plămâni (edem pulmonar); 
• pacienţii peste 65 de ani pot fi diagnosticaţi greşit cu insuficienţă cardiacă; 
• copiii sunt etichetaţi ca avînd alergie; 
• uscarea pielii; 
• umflarea scrotului (edem scrotal), care poate determina răsucirea funiculului spermatic (torsiune testiculara).

Sindromul nefrotic poate determina modificări la nivelul testelor urinare și sangvine, ca:

• scăderea proteinelor (albuminelor) sangvine; 
• creşterea nivelelor serice de colesterol şi trigliceride;
• scăderea nivelului fierului (sideremia) și a vitaminei D din sînge; 
• apariţia de proteine in urina (proteinurie).
  
  

Investigaţii

Pe lîngă istoricul bolii şi examenul fizic, alte teste care pun diagnosticul de sindrom nefrotic includ: 

• recoltarea urinei în decurs de 24 de ore: este folosită pentru determinarea proteinelor eliminate în urina în 24 de ore; diagnosticul de sindrom nefrotic este pus atunci cînd există cel puţin 3,5 g de proteine în urina în 24 de ore; 
• determinarea albuminei în urină: nivelurile scăzute de albumină în sînge pot determina acumularea lichidelor la nivelul gleznelor, plămînilor sau a abdomenului; 
• clearance-ul creatininei: valorile acestui parametru dau informaţii despre funcţia de filtrare renală; 
• biochimie sangvină pentru determinarea proteinelor, colesterolului şi glucozei sangvine.

Înainte de începerea tratamentului pentru sindromul nefrotic, pot fi utile alte teste, ca: 

• determinarea densităţii osoase (densitometrie).

In cazul pacienţilor adulţi sunt necesare alte teste suplimentare, ca: 

• electroforeza proteinelor serice; 
• anticorpii antinucleari; 
• anticorpii specifici lupusului eritematos (anti-AND dublu catenar, anti-Sm); 
• fracţiunile complementului C3 și C4 (care se găsesc în mod normal în sînge, dar îşi modifică valoarea în anumite boli de sistem); 
• teste pentru depistarea hepatitelor B sau C.

Cu excepţia sindromului nefrotic secundar diabetului, în celelalte situaţii se recomandă efectuarea unei biopsii renale în vederea stabilirii cauzei. De obicei, copiii nu necesită efectuarea unei biopsii. Fiți cu noi pe facebook:

Tratament – generalităţi 

Tratamentul sindromului nefrotic depinde de vârstă şi de cauza bolii pacientului. Tratamentul medicamentos, modificări de alimentaţie şi tratarea altor boli asociate, ca diabetul sau hipertensiunea, sunt toate posibile tratamente ale sindromului nefrotic. Aceste tratamente pot stopa, încetini sau preveni degradarea ulterioară renală. 
Majoritatea copiilor care au sindrom nefrotic, răspund bine la tratament şi au prognostic bun. Copiii peste 12 ani sau adulţii care asociază diabet sau hipertensiune, nu răspund la fel de bine la tratament ca şi copiii sub 12 ani. 
Medicii consideră vindecarea totală în cazul lipsei simptomelor sau în absenţa necesităţii efectuării unui tratament pentru cel puţin 2 ani.

Tratament iniţial 

Tratamentul iniţial al sindromului nefrotic cuprinde: 

• corticoterapie: cu Prednison sau Prednisolon, este folosită pentru reducerea inflamaţiei; 
• diuretice: ca Bumetanid sau Furosemid, sunt administrate pentru reducerea acumulării de fluide la nivelul ţesuturilor (edeme) şi pentru reducerea sodiului, potasiului şi apei în exces; eliminarea lichidelor trebuie să se facă progresiv, pentru evitarea afectării suplimentare renale şi a hipotensiunii; 
• inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (IEC) şi blocanţi de receptori ai angiotensinei II: sunt medicamente care scad eliminarea de proteine în urină, care sunt şi antihipertensive şi care încetinesc rata de progresie a bolii renale; 
• în cazuri rare, se poate administra albumina intravenos; aceasta ajută la mobilizarea fluidelor acumulate în exces la nivelul ţesuturilor (scăderea edemelor).

Primele tratamente pot dura de la 6 pînă la 15 săptămâni şi, în general, sunt mai prelungite în cazul adulţilor. Tratamentul de întreţinere poate fi continuat luni sau ani, în funcţie de severitatea simptomelor prezente sau de revenirea simptomelor.

Tratament de întreţinere 

• Tratamentul de întreţinere pentru sindromul nefrotic şi complicaţiile sale, cuprinde: 
• Prednison zilnic sau odată la doua zile, dacă simptomatologia reapare; 
• măsuri pentru scăderea tensiunii arteriale crescute, ca antihipertensive, o alimentaţie sănătoasă şi exerciţii fizice; hipertensiunea arterială netratată creşte riscul de accident vascular cerebral sau de infarct miocardic; 
• modificări ale alimentaţiei în vederea înlocuirii elementelor nutritive pierdute prin urină, în vederea reducerii acumulării de fluide la nivelul ţesuturilor şi în vederea prevenirii apariţiei complicaţiilor; unii medici recomandă o dietă săracă în proteine, sodiu și grăsimi, dar bogată în carbohidraţi; cantitatea de proteine permisă depinde de gradul afectării renale; 
• anticoagulante ca Warfarina sau Heparina, în vederea prevenirii formării cheagurilor sangvine; 
• tratamentul precoce al infecţiilor cu antibiotice; 
• vaccin antipneumococic, ca Pneumovax, pentru prevenirea infecţiilor; vaccin antivaricela şi vaccinare anuală antigripală; vaccinarea nu este recomandată decît în cazul răspunsului sindromului nefrotic la tratamentul cu glucocorticosteroizi.

Scăderea progresiei bolii renale determinate de sindromul nefrotic, se poate face prin: 

• menţinerea tensiunii arteriale la valori mai mici sau egale cu 125/75 mm Hg prin medicaţie antihipertensivă, dietă şi exerciţii fizice; 
• menţinerea strictă la normal a valorilor glicemiei, în cazul pacienţilor care asociază diabet zaharat; 
• menţinerea la valori normale a colesterolului şi trigliceridelor sangvine; 
• se interzice fumatul sau alte produse pe bază de tutun; 
• evitarea medicamentelor care dau afectare renală; 
• evitarea testelor radiologice care folosesc substanţe de contrast; 
• prevenirea bolii arterelor coronare: modificarea stilului de viaţă, ca adoptarea unei diete sărace în grăsimi, întreruperea fumatului şi efectuarea regulată de exerciţii fizice, pot ajuta la scăderea riscului de accident vascular cerebral sau de infarct miocardic.

Se recomandă consultarea unui medic sau consiliere emoţională, în cazul apariţiei de dificultăţi pe perioada administrării tratamentului pentru sindromul nefrotic.

Tratament în cazul agravării bolii 

În unele cazuri sindromul nefrotic nu răspunde la tratament. În acest caz poate apărea insuficienţa renală cronică. Alternativele terapeutice recomandate pot fi: 

• hemodializa; 
• dializa peritoneala; 
• transplantul renal. 

Există o serie de trialuri clinice care testează şi alte medicamente, pentru tratarea sindromului nefrotic care este rezistent la glucocorticosteroizi. Aceste informaţii pot fi furnizate de către medicul curant, iar trialurile se desfăşoară numai în anumite centre de tratament. Fiți cu noi pe facebook:

Complicaţiile care pot apare la pacienţii cu sindrom nefrotic sunt: 

• infecţii ca peritonita, celulita şi sepsisul; 
• cheaguri de sînge la nivelul venelor (tromboza venoasă profundă) sau al plămînilor (embolie pulmonara); 
• cheaguri de sînge la nivelul arterelor (tromboza arterială acută); un cheag de sînge la nivelul unei artere, poate determina întreruperea circulaţiei de la nivelul unui membru superior sau inferior; 
• creşterea nivelurilor sangvine de trigliceride sau de colesterol (hiperlipidemie); 
• scăderea funcţiei renale (insuficienţa renală cronică) care poate conduce la boală renală cronică; 
• întîrzieri ale creşterii la copii, care pot determina înălţime mică la vîrsta adultă.

 Pacienţii cu sindrom nefrotic sunt sfătuiţi să solicite consult de specialitate dacă prezintă următoarele: 

• durere toracică anterioară; 
• dificultăţi de respiraţie sau scăderea frecvenţei respiratorii; 
• durere abdominală sau în flanc (partea laterală a abdomenului) severă sau apărută brusc.

Se recomanda consult de specialitate in cazul apariţiei următoarelor: 

• urina colorata în roşu (hematurie francă); 
• umflarea bruscă şi severă a picioarelor sau durere la flexia labei piciorului; 
• umflarea (edemul) scrotului; 
• umflarea bruscă şi severă a tegumentelor din jurul ochilor, mîinilor, picioarelor sau al labei piciorului.

Expectativa vigilentă 
Se recomandă consult de specialitate, în cazul agravării simptomelor pacienţilor cu sindrom nefrotic sau daca se suspectează existenţa sindromului nefrotic la persoane care nu fuseseră înainte diagnosticate.

Medicii care pot pune diagnosticul de sindrom nefrotic sunt: 

• medicul de familie; 
• medicul de medicină internă; 
• medicul nefrolog (medicul specializat în boli ale rinichilor); 
• pediatrul; 
• medicul de nefrologie pediatrică (specialist în boli ale rinichilor la copii). 

Sindromul nefrotic este, de obicei, tratat de către nefrolog sau de nefrologul pediatru, în funcţie de vîrsta pacientului.

Profilaxie 

Sindromul nefrotic poate fi prevenit prin evitarea situaţiilor sau tratarea bolilor care pot contribui la afectarea renală. Cu cît o persoană îndepărtează (modifică) factorii care favorizează afectarea renală, cu atît mai bine.

Prevenţia se poate realiza prin: 

• menţinerea tensiunii arteriale la valori mai mici sau egale cu 125/75 mm Hg prin medicaţie antihipertensivă, dieta şi exerciţiile fizice; 
• menţinerea sub control strict al valorilor glicemiei, în cazul pacienţilor care asociază diabet zaharat; 
• menţinerea la valori normale a lipidelor sangvine: colesterol sau trigliceride; 
• se interzice fumatul sau consumul de alte produse pe baza de tutun.

Pacienţii diagnosticaţi cu sindrom nefrotic în trecut, trebuie să:  Fiți cu noi pe facebook:

• evite deshidratarea prin: 
  • tratarea promptă a afecţiunilor care produc deshidratare, ca diaree, vomă sau febră; 
  • prevenirea deshidratării în anotimpul călduros sau în timpul efectuării de exerciţii fizice; se recomandă consumul de 8-10 pahare cu lichide (apă sau lichide rehidratante) în fiecare zi; consumul de lichide suplimentare înainte, în timpul sau după efectuarea de exerciţii fizice; se recomandă consumul de lichide la cel puţin 15-20 de minute şi consumul de băuturi sportive, dacă se efectuează exerciţii pe o perioadă mai mare sau egală cu o ora; 
  • evitarea consumului de răcoritoare pe bază de cofeină, cum sunt cafeaua sau coca-cola, acestea cresc eliminarea renală de lichide (diureza) şi, respectiv, cresc riscul de deshidratare; 
  • evitarea băuturilor alcoolice, care determină deshidratare şi scăderea capacităţii de a lua decizii corecte. 
• se interzice consumul de sare; majoritatea persoanelor îşi iau cantitatea de sodiu din alimentaţie; de aceea se recomandă consumul de băuturi sportive în vederea înlocuirii mineralelor pierdute prin transpiraţie, acestea fiind interzise în caz de insuficienţă cardiacă, eventual pot fi consumate doar la indicaţia medicului;
• se întrerupe lucrul în aer liber sau exerciţiile fizice în cazul apariţiei unor simptome ca ameţeala, oboseala sau intoleranţa la lumină; 
• se recomandă purtare de îmbrăcăminte deschisă la culoare în cazul efectuării de exerciţii sau în cazul lucrului în aer liber şi schimbarea cât mai promptă a hainelor umede cu altele uscate; 
• evite medicamentele care pot da afectare renală; 
• evite testele radiologice care folosesc substanţă de contrast; 
• prevină bolile cardiace: modificarea stilului de viaţă prin dieta săracă în grăsimi, renunţarea la fumat şi efectuarea regulată de exerciţii fizice, toate acestea pot reduce riscul de dezvoltare a unui accident vascular cerebral sau de infarct miocardic.

Protocol clinic naţional „Sindromul nefrotic la adult”, Chişinău 2009